Síndrome de Usher, que es y cómo afecta al oído

El Síndrome de Usher, ¿qué es y cómo afecta a nuestros oídos?

En muchas ocasiones te hemos preguntado: si revisas periódicamente tu vista, ¿por qué no haces lo mismo con tu salud auditiva? Igual de importante es la prevención de la pérdida visual que la auditiva. Hoy queremos hablarte de una enfermedad hereditaria que, precisamente, afecta al oído y a la vista; hablamos del llamado Síndrome de Usher.

El Síndrome de Usher es una enfermedad congénita que provoca pérdida auditiva severa o hipoacusia desde el nacimiento, y posteriormente, un deterioro progresivo de la visión. Normalmente, esta pérdida de la visión se produce al final de la niñez o de la adolescencia, por lo que en muchos casos, el Síndrome de Usher no se diagnostica hasta incluso los 10 años de edad. Se cree, simplemente, que el niño ha nacido con hipoacusia, y todos los tratamientos que se le aplicarán desde la niñez estarán focalizados en sus oídos.

Tipos Síndrome de Usher: pérdida auditiva

Centrándonos en la pérdida auditiva que provoca el Síndrome de Usher, los especialistas en audición confirman que no todas las personas que sufren esta enfermedad nacen con el mismo grado de sordera; de hecho, existen tres tipos de Síndrome de Usher según cuál sea el grado de pérdida auditiva que tenga el bebé al nacer: total o parcial, relacionada con otros síntomas asociados:

  • Síndrome de Usher Tipo 1: Los bebés nacen con pérdida auditiva total. Además, les afecta gravemente también al sentido del equilibrio, por lo que empiezan a aprender a caminar más tarde de lo normal (a partir de los 18-24 meses). Los problemas de visión aparecen durante la niñez y antes de los 10 años de edad. Al principio, la falta de visión aparece por la noche y, de manera progresiva, va afectando también durante el día.
  • Síndrome de Usher Tipo 2: Los bebés nacen con una pérdida moderada, siendo una sordera parcial. Su equilibrio no presenta alteraciones y es muy efectivo el uso de ayudas auditivas o audífonos que puedan mejorar la audición del niño y prevenir posibles problemas de aprendizaje derivados de la pérdida auditiva. Los problemas de visión también se hacen visibles primero por la noche, pero aparecen ya en plena adolescencia, y en ningún caso termina en ceguera total.
  • Síndrome de Usher Tipo 3: Al nacer, los bebés no tienen pérdida auditiva y su equilibrio es más o menos normal. Su pérdida de audición y de vista aparece de forma muy gradual, ya en la adolescencia o en la edad adulta. Los implantes cocleares son el tratamiento más efectivo para mejorar la audición y la calidad de vida de estos pequeños.

Pérdida de visión por Síndrome de Usher

El Síndrome de Usher provoca pérdida de audición al nacer. Con el tiempo, se desarrolla la denominada Rinitis Pigmentosa, una afección ocular que provoca el deterioro progresivo de la visión, desde la niñez hasta la edad adulta. Esta enfermedad puede ser difícil de diagnosticar, pues la ceguera -ya sea parcial o total- no aparece pasado el tiempo.

La Renitis Pigmentosa afecta a la retina del ojo, encargada de procesar la luz y enviarla al cerebro por medio del nervio óptico. Cuando existe el Síndrome de Usher o Retina Pigmentosa, esta retina empieza a deteriorarse poco a poco, provocando que la persona tenga dificultades para ver bien o pueda alcanzar incluso la ceguera total.

Como veíamos, según ante qué tipo de Síndrome de Usher nos encontremos, la pérdida de visión podrá aparecer más tarde o más temprano. Pero, ¿cómo se realiza el diagnóstico del Síndrome de Usher? A través de las pruebas de audición, vista y equilibrio pertinentes. Además, es conveniente que se realicen pruebas genéticas, al tratarse de una enfermedad hereditaria.

El Síndrome de Usher no tiene cura; sin embargo, su detección precoz será clave a la hora de tratar la hipoacusia y de mejorar la calidad de vida del niño, desde el momento en que nace hasta su edad adulta. Cuanto antes se detecta esta enfermedad, más sencillo y efectivo será su tratamiento.

Detección precoz del Síndrome de Usher

¿Sabías que en países como EEUU, cerca de 4 bebés de cada 100.000 tienen Síndrome de Usher? No es una enfermedad común, pero la importancia de detectarlo en fase temprana y el avance tecnológico del sector auditivo, obligan a que todos los profesionales en audición trabajemos en conjunto por aplicar los mejores sistemas de diagnóstico precoz de esta enfermedad, todavía hoy, incurable.

Este es el mejor tratamiento para el Síndrome de Usher: la detección temprana. El reto se basa en ofrecer las mejores ayudas auditivas y visuales posibles para que el niño crezca y se desarrolle con normalidad. Queda demostrado cómo el uso de audífonos, implantes cocleares y otro tipo de ayudas auditivas ayudan al niño a superar su pérdida auditiva. Y sobre todo, a llevar una vida feliz, como todos los niños se merecen.

En GAES Valencia y Castellón contamos con un equipo de audioprotesistas especializados en cuidar la salud auditiva de los niños. El Síndrome de Usher es una de las enfermedades que debemos conocer bien, para aplicar cuanto antes el mejor tratamiento adaptado a cada niño. En GAES Junior disponemos de todos los medios, materiales y personales, para atender a tu hijo pequeño y para valorar su salud auditiva de una manera precisa.

Tratamiento del Síndrome de Usher

Si crees que tu hijo o tu hija pequeña podría tener pérdida auditiva por Síndrome de Usher, desde GAES te recomendamos que visites cuanto antes a un otorrino especialista quien valorará la necesidad de remitirle a un centro auditivo especializado en audición infantil. Puedes pedir tu cita aquí en uno de nuestros centros auditivos GAES para que revisemos los oídos de tus pequeños. De hecho, la capacidad auditiva en los niños es vital para el desarrollo del habla, y si no comenzamos pronto a tratarla, podría derivar en problemas de aprendizaje.

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